بیماری تترالوژی فالوت چیست؟ نشانه ها و روش های درمان
تترالوژی فالوت (Tetralogy Fallot) یک بیماری مادرزادی سیانوزی قلبی است که متشکل از چهار آنومالی که درنتیجه تنها یک نقص ایجادشده‌اند، است. این چهار آنومالی عبارت‌اند از:
- نقص دیواره‌ی بین بطنی (VSD)
- قرار گرفتن آئورت در محل غیرطبیعی (آئورت مستقیماً روی نقص دیواره‌ی بین بطنی واقع‌شده است)
- تنگی دریچه پولمونری
- هایپرتروفی بطن راست
تنگی دریچه پولمونری نیروی لازم برای پمپاژ خون از طریق این شریان را افزایش می‌دهد، درنتیجه هایپرتروفی بطن راست اتفاق می‌افتد. سرانجام، فشار درون بطن راست بیشتر از بطن چپ شده و خون از بطن راست به بطن چپ از طریق نقص دیواره‌ی بین بطنی (که به شکل شنتی بین دو بطن عمل می‌کند) وارد می‌شود. قرارگیری آئورت روی سپتوم بین بطنی منجر به عبور خون فاقد اکسیژن به درون آئورت می‌شود. در یک قلب طبیعی، اکسیژن تهی بازده خون به دهلیز راست و خالی به بطن راست که پس‌ازآن پمپ خون به ریه‌ها به دریافت اکسیژن. غنی از اکسیژن خون را از ریه‌ها را برمی‌گرداند به دهلیز چپ قلب است و به بدن پمپاژ از طریق بطن چپ.
علائم تترالوژی فالوت
علائم تترالوژی فالوت از بیمار به بیمار متفاوت است. بسته به میزان انسداد جریان خون خروجی از بطن راست و به سمت ریه، علائم تترالوژی فالوت متفاوت است. نشانه‌ها و علائم ممکن است عبارت‌اند از:
- رنگ آبی پوست ناشی از فقر اکسیژن (سیانوز)
- تنگی نفس و تنفس سریع، به‌ویژه هنگام غذا خوردن یا ورزش
- بی‌هوشی یا غش
- شکل غیرمعمول ناخن یا انگشتان دست‌وپا
- افزایش وزن نامحسوس
- خستگی زودهنگام در زمان ورزش یا بازی کردن
- زودرنجی
- گریه طولانی‌مدت
- تپش قلب
با تشخیص زودهنگام همراه با درمان و جراحی مناسب، اکثر کودکان و بزرگ‌سالانی که به بیماری تترالوژی فالوت مبتلا هستند، می‌توانند زندگی عادی داشته باشند. هرچند که در طول زندگی به مراقبت‌های پزشکی منظمی نیاز دارند و ممکن است محدودیت‌هایی در ورزش نیز داشته باشند. بعضی‌اوقات، نوزادانی که دارای این بیماری هستند، ناگهان پوست، ناخن‌ها و لب‌هایشان بعد از گریه، تغذیه یا زمانی که تحریک می‌شوند به‌طور ناگهانی آبی می‌شود. در نوزادان حدود ۲ تا ۴ ماهه، شایع است. کودکان نوپا یا بزرگ‌تر ممکن است به‌طور غریزی در زمان تنگی نفس خم شوند. خم شدن (به‌اصطلاح چمباتمه زدن) موجب افزایش جریان خون به ریه‌ها می‌شود.
علل بیماری Tetralogy Fallot
تترالوژی فالوت در هنگام رشد جنین، هنگامی‌که قلب کودک در حال رشد است، رخ می‌دهد. اگرچه عواملی مانند تغذیه نامناسب مادران، بیماری ویروسی یا اختلالات ژنتیکی ممکن است خطر این بیماری را افزایش دهند، اما در اغلب موارد علت این بیماری ناشناخته است. چهار ناهنجاری که این بیماری را ایجاد می‌کنند و ابتدای مقاله به‌صورت خلاصه عنوان شد. عبارت‌اند از:
- تنگی دریچه ریوی یک محدودیت دریچه ریه است. دریچه‌ای که حفره پایینی و راست قلب (بطن راست) را از رگ‌های اصلی خون به سمت ریه‌ها (آئورت ریوی) جدا می‌کند.
- انقباض دریچه‌های قلبی، جریان خون را به ریه‌ها کاهش می‌دهند. تنگ شدن دریچه ممکن است بر عضله زیر دریچه ریوی تأثیر بگذارد. در بعضی موارد شدید، دریچه ریوی به‌درستی بسته نشده و سبب کاهش جریان خون به ریه‌ها می‌شود.
- نقص جدار بطنی یک حفره، درواقع نقص در دیواره بین دو بطن (سپتوم) است. دیواره سپتوم بطن چپ و راست را جدا می‌کند. ایجاد سوراخ در سپتوم موجب مخلوط شدن خون دو بطن می‌شود. خون مملو از اکسیژن بطن چپ با خون کم اکسیژن بطن راست. جریان خون مخلوط شده در اثر نقص سپتوم موجب کاهش اکسیژن در بدن شده و درنهایت باعث ضعیف شدن قلب می‌شود.
- در تترالوژی فالوت آئورت کمی به سمت راست تغییر جهت داده و بالای نقص سپتوم بطنی قرار می‌گیرد. در این وضعیت آئورت خون را از هر دو بطن راست و چپ دریافت می‌کند. خون کم اکسیژن بطن راست را با خون غنی از اکسیژن بطن چپ مخلوط می‌کند.
- هنگامی‌که عمل پمپاژ قلب زیاد انجام شود، باعث ایجاد دیواره‌ای سخت و عضلانی در بطن راست می‌شود که هیپرتروفی بطن راست نامیده می‌گردد. باگذشت زمان این وضعیت، قلب را تضعیف کرده و در آخر باعث حمله قلبی می‌شود.
نقص‌های دیگری نیز وجود دارد، به‌عنوان‌مثال:
- نقص پروتز دهلیزی
- جابه‌جایی عروق بزرگ
- ناهنجاری‌های عروق کرونر
عوامل خطرساز در بیماری Tetralogy Fallot
عوامل مختلف ممکن است خطر تولد نوزاد مبتلابه این بیماری را افزایش دهد. این عوامل خطر عبارت‌اند از:
- بیماری ویروسی در دوران بارداری، مانند سرخجه (سرخک آلمانی)
- مصرف الکل در دوران بارداری
- تغذیه نامناسب در دوران بارداری
- حاملگی بالای ۴۰ سال
- پدر و مادر مبتلابه تترالوژی فالوت
- وجود سندرم داون یا سندرم (DiGeorge)
عوارض جانبی این بیماری مادرزادی
همه نوزادانی که تترالوژی فالوت دارند، نیازمند جراحی برای درمان هستند. بدون درمان، ممکن است کودک رشد کافی نداشته باشد. نوزاد شما همچنین ممکن است در معرض خطر عواقب جدی مانند بیماری آندوکاردیت عفونی قرار بگیرد. این بیماری، عفونت پوشش داخلی قلب یا دریچه قلبی در اثر عفونت باکتریایی است. عدم درمان تترالوژی فالوت معمولاً عوارض شدیدی را در طول زمان ایجاد می‌کند که ممکن است در اوایل بزرگ‌سالی به مرگ یا ناتوانی منجر شود.
تشخیص بیماری تترالوژی فالوت مادرزادی
پزشک با مشاهده علائم این بیماری نظیر تنگی نفس، تغییر رنگ پوست و سایر مواردی که ذکر شد. آزمایش‌های لازم برای تشخیص به‌موقع بیماری را انجام دهد. این تست‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:
اکوکاردیوگرافی
در اکوکاردیوگرام از امواج صوتی بالا، به‌منظور تولید تصویر از قلب استفاده می‌کنند. امواج صوتی از قلب بازتاب یافته و نتایج را می‌توان به‌صورت تصاویر متحرک روی صفحه نمایشگر مشاهده کرد. این آزمون به‌طورکلی برای تشخیص تترالوژی فالوت استفاده می‌شود. این تست به دکتر برای تعیین موارد زیر کمک می‌کند:
- تشخیص نقص در دیواره بین بطن‌ها
- وجود نقص در ساختار دریچه ریوی
- عملکرد درست بطن راست
- وضعیت طبیعی آئورت
این آزمایش همچنین می‌تواند به پزشک برای درمان این بیماری مادرزادی کمک کند.
الکتروکاردیوگرام
الکتروکاردیوگرام فعالیت الکتریکی قلبی را ثبت می‌کند. در طی این روش، الکترودها روی قفسه سینه، مچ دست و مچ پا قرار می‌گیرند. الکترود فعالیت الکتریکی را اندازه‌گیری کرده و روی کاغذ ثبت می‌کند. این تست در تشخیص موارد زیر کمک می‌کند:
- اندازه طبیعی دهلیز و بطن ضربان طبیعی قلب
اشعه ایکس قفسه سینه
اشعه ایکس قفسه سینه می‌تواند ساختار قلب و ریه را نشان دهد.
اندازه‌گیری سطح اکسیژن (پالس اکسیمتری)
این آزمون با استفاده از یک سنسور کوچک انجام می‌شود که می‌تواند روی انگشت دست یا پا قرار گیرد تا مقدار سطح اکسیژن خون را اندازه‌گیری کند.
کاتتریزاسیون قلب
پزشکان می‌توانند از این آزمون برای ارزیابی ساختار قلب و طرح درمان جراحی استفاده کنند. کاتتریزاسیون قلب همچنین سطح فشار و اکسیژن را در حفره‌های قلبی و عروق خونی اندازه‌گیری می‌کند.
درمان Tetralogy Fallot
جراحی تنها درمان مؤثر برای تترالوژی فالوت است. پزشکان مناسب‌ترین عمل جراحی و زمان جراحی را بر اساس وضعیت فرزندتان یا شما تعیین می‌کنند. در بعضی موارد ممکن است فرزند شما به دارو نیاز داشته باشد تا انسداد رگ‌های خونی بزرگ در قلب باز شود. این کار می‌تواند به حفظ جریان خون از قلب به ریه‌ها، قبل از جراحی کمک کند. بااین‌حال دو نوع جراحی وجود دارد که از هرکدام می‌توان بنا بر تشخیص پزشک متخصص، برای درمان استفاده کرد.
جراحی قلب باز
عمل قلب باز معمولاً در طول سال اول و پس از زایمان انجام می‌شود و شامل چندین عمل می‌شود. جراح پیچ را روی نقص جداره بطنی قرار می‌دهد تا سوراخ بین اتاق‌های پایین قلب (بطن‌ها) را ببندد. عمل قلب باز برای درمان Tetralogy Fallot این عمل همچنین شامل رفع و یا جایگزینی
- دریچه‌های تنگ‌شده
- عروق مسدود شده
- باز کردن شریان ریوی به‌منظور افزایش جریان خون به ریه‌ها است.
ازآنجاکه بطن راست پس‌ازاین روش به‌اندازه کافی عمل پمپاژ را انجام می‌دهد، بنابراین دیوار بطن راست به ضخامت طبیعی خود برمی‌گردد. پس از جراحی قلب باز، میزان اکسیژن در خون افزایش می‌یابد و علائم تترالوژی فالوت کاهش می‌یابد.
جراحی موقت
گاهی اوقات نوزادان قبل از انجام عمل قلب باز، به‌منظور بهبود جریان خون به ریه، نیاز به عمل جراحی موقت دارند. این جراحی زمانی که کودک زود متولد شود یا شریان ریوی ناقص باشد، انجام می‌شود. در این روش، جراح با استفاده از شنت، آئورت و آرتریت را از هم جدا می‌کند. در زمان آماده‌سازی بیمار برای عمل قلب باز، جراح شنت را از بین می‌برد.
مراقبت‌های بعد از جراحی
پس از جراحی، بیمار به مراقبت مادام‌العمر توسط متخصص قلب نیاز دارد. در این مرحله ممکن است پزشک فعالیت بدنی شدید را محدود و استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها را توصیه کند. استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها به‌منظور جلوگیری از عفونت‌هایی که منجر به التهاب قلبی می‌شود، توصیه می‌گردد.
نتیجه‌گیری
به‌عنوان سخن پایانی لازم به ذکر است که این اختلال معمولاً از طریق مداخله جراحی در ماه‌های اول زندگی یا در موارد شدید بلافاصله بعد تولد درمان می‌شود. بیماری مادرزادی Tetralogy Fallot، بعد از زایمان یا کمی قبل در جنین تشخیص داده می‌شود. بااین‌حال، بسته به‌شدت نقص و علائم، بیماری تترالوژی فالوت ممکن است تا چند سال بعد تا سنین بزرگ‌سالی تشخیص داده نشود.
